请注意耳朵痛、鼻子痛，可能是风湿病

　　案例分析：
　　王先生今年45岁，近两年他经常感到耳朵疼痛肿胀，洗脸时不敢洗耳朵，因为一挤压耳朵就很疼痛。同时，鼻子也经常疼痛。患者多次到耳鼻喉科就诊，考虑是感染、软骨炎，治疗效果不佳。后来，患者因为手关节疼痛到风湿病科去看，医生怀疑患者的耳朵和鼻子疼痛也属于风湿病。经过系统性检查，患者被诊断为复发性多软骨炎(RP)，服用甲氨蝶呤、抗炎镇痛药、泼尼松片等药物，耳朵和鼻子疼痛逐渐消失并稳定下来。

　　复发性多软骨炎是一种免疫介导的全身炎症性疾病，主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织，如耳、鼻、气道、眼和关节等，特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。复发性多软骨炎是一种罕见病，各种族和年龄段均可发病，好发于40～60岁。本病可累及全身多器官系统，除了耳、鼻、气道等软骨，还可累及皮肤、眼、关节、心血管、肾脏、神经、血液系统等。不同患者临床表现差异较大，可隐匿起病，也可急性发作，或者在慢性疾病基础上突然加重，严重时可致死。约1/3患者可伴发其它疾病，如系统性血管炎等风湿性疾病、骨髓异常增生综合征等血液病及恶性肿瘤等。
　　(1)耳软骨炎
　　约90%的患者可出现耳软骨炎，是RP最常见的表现。常表现为单侧或双侧耳廓红肿、疼痛，也可累及咽鼓管、外耳道造成听力下降，耳垂部位因无软骨并不受累。早期可自行缓解，常误诊为感染;若炎症持续存在或反复发作，晚期耳廓软骨可因结构破坏出现塌陷、畸形，表现为特征性“菜花耳”或“松软耳”畸形。
　　(2)鼻软骨炎
　　约60%的患者可出现鼻软骨炎。可表现为鼻部软组织肿胀、疼痛，常伴鼻塞、流涕、鼻衄等，也可出现嗅觉减退。晚期表现为鼻软骨塌陷、特征性“鞍鼻”畸形。
　　(3)气道
　　约50%的患者可出现气道受累，喉、气管和支气管均可受累，甲状软骨、环状软骨等可及压痛。突发喉软骨塌陷可导致窒息;气道狭窄可导致分泌物不易排出，易继发感染。应通过CT检查早期诊断气道受累。
　　(4)骨、关节
　　约70%的患者可出现关节受累。胸锁关节、胸骨柄关节、肋软骨等肿痛和压痛，晚期可导致胸廓畸形。关节炎常为非对称性关节炎，可累及手关节、膝关节等大小关节，一般为非侵蚀性关节炎，可自行缓解或经抗炎治疗后缓解。合并类风湿关节炎时，可表现为多发对称性、侵蚀性关节炎。
　　(5)眼部
　　约60%的患者可出现眼部受累，常见表现为巩膜炎，可因巩膜变薄出现蓝色巩膜;也可表现为结膜炎、葡萄膜炎、溃疡性或坏死性角膜炎。
　　(6)皮肤
　　约30%的患者可出现皮肤受累。常为非特异性表现，如口腔溃疡、紫癜、网状青斑、结节红斑、血栓性浅静脉炎等。
　　(7)心血管系统
　　约20%的患者可出现心血管系统受累。心脏病变主要累及瓣膜中的软骨成分，可表现为主动脉瓣或二尖瓣反流或关闭不全;也可出现心脏传导阻滞、心肌炎、心包炎、动脉瘤等。
　　(8)肾脏
　　约10%的患者可出现肾脏病变，此类患者预后较差。患者可出现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等表现，肾脏病理常提示系膜增生性或节段坏死性肾小球肾炎，需鉴别是否合并ANCA相关性血管炎肾脏受累。

　　诊断：
　　典型的患者根据临床表现可以确诊，不典型时可以结合软骨组织活检确诊。

　　符合2项主要标准，或1项主要标准加2项次要标准可诊断RP。

　　治疗：
　　复发性多软骨炎的治疗目标主要是缓解症状，阻止疾病进展，保护脏器功能，延长生存期，改善生活质量。治疗的基本原则是根据患者病情及合并症情况，选择激素和免疫抑制剂治疗，还应强调多学科协作。应教育患者注意休息，适当运动，定期接种流感和肺炎疫苗，避免感染和创伤等诱发因素。
　　轻症患者可选择非甾体抗炎药如双氯芬酸钠、秋水仙碱。糖皮质激素是急性发作期基本治疗用药，常用剂量为0.5～1.0 mg/(kg/天)。急性发作患者如出现严重喉、气管软骨炎、严重眼炎、感音神经性耳聋或合并活动的系统性血管炎时，可行糖皮质激素冲击治疗，连用3～5天，然后减至常规剂量使用。激素应逐渐减量至最小有效剂量，病情稳定可使用低剂量泼尼松(<7.5mg/天)维持治疗，直至病情稳定至少3个月后考虑减停。联合使用免疫抑制剂可更好地控制病情，协助激素减量。可使用甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、来氟米特等。
　　严重的眼炎应予眼部专科治疗，如局部注射激素或使用激素类滴眼液等。感音神经性耳聋可行耳蜗移植。对于气道严重狭窄、塌陷的患者，可行持续气道内正压通气、气管切开造瘘术或气管重建术。对于心脏瓣膜病变患者，可行心脏瓣膜修补术或瓣膜置换术;对于心脏传导阻滞的患者，可行起搏器置入术。合并气道受累的患者，麻醉时应特别关注。
　　大部分患者表现为慢性病程，预后相对较好。患者最常见的死亡原因是感染、气道受累和血管炎。其他预后不良因素包括导致顽固性心衰的心脏瓣膜病变、肾脏病变、合并恶性肿瘤和贫血。

　　专家介绍：

　　张仕玉
　　咸宁麻塘中医医院
　　风湿免疫科病区主任 副主任医师
　　医学硕士 国家执业药师

　　国家级非物质文化遗产《镇氏风湿病马钱子疗法》传承人。国家高级健康管理师，国家公共营养师。
　　出生于中医世家，幼承家学，熟读中医经典著作，师从著名风湿病专家镇万雄、镇万林主任医师，读研究生期间，又拜国家级中医药传承导师梅国强教授、田玉美教授为师，潜心学习中医经典，发表医学论文32篇，参编专著2本，参与国家973科研项目1项，参与省级科研项目3项，主持省级科研课题3项。
　　临床经验丰富，擅长治疗风湿、类风湿及痛风、强直性脊柱炎、颈腰椎病、产后风湿、纤维肌痛等、肌筋膜炎等。